โรคเหงื่อเลือด

แนวทางการวินิจฉัย

สาขาโลหิตวิทยา คณะแพทย์ศาสตร์ศิริราชพยาบาล ได้รับผู้ป่วยเข้ารับการรักษา โดยทำการเจาะเลือด และตรวจหาสาเหตุ แต่ขณะนี้ยังบอกไม่ได้ว่าจะต้องพักรักษากี่วัน กรณีของน้องแสตมป์ต้องตรวจก่อนว่าเป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดใด เพื่อให้ทราบว่าขาดสารอะไรก็ทดแทนสารนั้น โดยจะต้องตรวจดูการทำงานของเกล็ดเลือด และโปรตีนที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือด

โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก อาจเป็นชนิดที่มีมีอาการน้อย เช่น เลือดกำเดาออก เลือดออกตามกระเพาะอาหาร หรือเป็นชนิดที่รุนแรง โรคเลือดออกง่ายหยุดยากมีทั้งเกิดจากกรรมพันธุ์ และไม่เกิดจากกรรมพันธุ์ ผู้ป่วยอาจไปรับประทานยาที่ทำให้เลือดไม่แข็งตัว

สภาวะปกติ

ในสภาวะปกติเลือดที่จะไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดในสภาพของเหลวได้เนื่องจากมีขบวนการห้ามเลือด ซึ่งประกอบด้วย 4 ส่วนหลัก ได้แก่ หลอดเลือด เกร็ดเลือด โปรตีนช่วยในการแข็งตัวของเลือด และสารสลายไฟบริน โดยที่หลอดเลือดทำหน้าที่เป็นช่องทางของการไหลเวียนของเลือดไปทั่วร่างกายแล้ว เซลล์บุผิว และผนังของหลอดเลือดยังทำหน้าที่ในการสังเคราะห์สารสำคัญต่างๆ ที่มีผลอย่างมากต่อการขบวนการห้ามเลือด เช่น PGI2, vWF, t-PA

ส่วนเกร็ดเลือด นอกจากจะช่วยเพิ่มความแข็งแรงแก่หลอดเลือดแล้ว ยังมีส่วนช่วยอย่างมากต่อขบวนการแข็งตัวของเลือด โดยทำหน้าที่ป้อนสารฟอสโฟไลปิด เพื่อทำให้ขบวนการแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ได้ ในขณะที่ขบวนการละลายลิ่มเลือดทำหน้าที่รักษาสมดุลของการแข็งตัวของเลือด เพื่อไม่ให้มีการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป โดยทำการละลายลิ่มเลือดที่มีมากเกินนั้นออกไป

การทำงานร่วมกันของปัจจัยทั้งสี่ทำให้เลือดไหลเวียนได้ในหลอดเลือด และเลือดหยุดไหลได้ในเวลาที่เหมาะสมเมื่อเกิดบาดแผล อย่างไรก็ตามเมื่อมีความผิดปกติเกิดขึ้นกับปัจจัยอันใดอันหนึ่งที่จะทำให้มันไม่สามารถทำงานได้ เช่น กรณีความผิดปกติของหลอดเลือด เกร็ดเลือด โปรตีนช่วยในการแข็งตัวของเอด หรือมีการทำงานมากเกินไป เช่น กรณีความผิดปกติของกระบวนการสลายลิ่มเลือด ก็จะทำให้เกิดอาการเลือดออกง่ายและหยุดยาก

ลักษณะอาการ

ผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออกมักจะมาพบแพทย์ด้วยอาการเลือดออกเฉียบพลัน รุนแรง หรือ เรื้อรังและไม่รุนแรง อาการเหล่านี้บางครั้งอาจจะไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของกลไกการห้ามเลือดของร่างกายก็ได้ แต่อย่างไรก็ตามอาการเลือดออกที่เกิดจากความผิดปกติของกลไกการห้ามเลือดของร่างกาย ไม่ว่าจะเป็นชนิดพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นภายหลัง มักจะมีลักษณะเฉพาะดังนี้

1. เลือดออกในหลายๆ อวัยวะ เช่น ผิวหนัง จมูก ปาก กระเพาะอาหาร และลำไส้พร้อมๆ กัน หรือมีประจำเดือนออกมาก นาน หรือมาเร็วกว่าปกติ
2. อาจมีประวัติครอบครัว หรือประวัติโรคเลือดนำมาก่อน
3. เวลาเจาะเลือด ฉีดยา จะมีเลือดออกมาก ออกนาน และมีจ้ำเขียวที่รอยเข็มฉีดยา
4. ตรวจพบความผิดปกติของหลอดเลือด เกร็ดเลือด หรือ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

ทั้งนี้เมื่อได้รับการตรวจร่างกาย ลักษณะและอาการของเลือดที่ออก แพทย์สามารถระบุถึงสาเหตุของอาการเลือดออกในเบื้องต้นได้อย่างคร่าวๆ

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการ

นอกจากการซักประวัติ และตรวจร่างกายแล้ว การตรวจทางห้องปฏิบัติการนับว่ามีความสำคัญมากเช่นกัน การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อวินิจฉัยผู้ที่มีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยากมีหลายระดับดังนี้

1. การทดสอบเบื้องต้น ประกอบด้วย
   • การตรวจนับเม็ดเลือด เป็นการทดสอบเบื้องต้นของผู้ป่วยเกือบทุกรายรวมทั้งผู้ที่สงสัยว่ามีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยาก การตรวจ CBC ของผู้ที่สงสัยเลือดออกง่ายหยุดยากจะต้องให้ความสนใจกับจำนวน และรูปร่างลักษณะของเกร็ดเลือดเป็นพิเศษ
   • รายที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของเกร็ดเลือด หรือหลอดเลือด ควรทำการทดสอบ tourniquet test, bleeding time (BT), clot retraction time (CR) และควรตรวจดู platelet morphology อย่างจริงจัง
   • รายที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของ clotting factors จะต้องทำการตรวจ venous clotting time (VCT), activated partial thromboplastin time (aPTT), prothrombin time (PT) และ thrombin time (TT)
   • ในรายที่สงสัย hyperfibrinolysis ควรทำ clot lysis (CL) time
2. การทดสอบเพื่อค้นหาความผิดปกติที่เป็นสาเหตุของโรคนั้นโดยตรง
• ถ้าสงสัย hemophilia ควร assay หาระดับ factor VIII สำหรับ hemophilia A และ assay หาระดับ factor IX ถ้าสงสัย hemophilia B
• ถ้าสงสัย DIC นอกจากการทำ CBC เพื่อตรวจดู RBC morphology และ platelet อย่างละเอียด และทำ VCT, aPTT, PT, TT แล้ว ควรตรวจระดับ fibrin degradation products (FDP), D-dimer และ fibrinogen ด้วย
• ในรายที่สงสัย platelet dysfunction นอกจากการทำ CBC เพื่อนับจำนวนและดูรูปร่างเกร็ดเลือด และทำ BT, CR แล้วควรตรวจ platelet retention time, platelet aggregation และ platelet factor 3 release ด้วย