จัดเป็นโรคภูมิแพ้ต่อตัวเอง หรือที่เรียกว่าโรคออโตอิมมูน (autoimmune) ชนิดหนึ่ง
โรคเอสแอลอี SLE เรียกชื่อทับศัพท์ของอักษรย่อในภาษาอังกฤษ ซึ่งมีคำเด็มว่า Systemic Lupus Erythematosus (ซิสเทมิก-ลูปัส-อีริทีมาโตซัส) พบมีการบันทึกโรคนี้ไว้ตั้งแต่ศตวรรษที่ 10 โรคเอสแอลอีเป็นที่รู้จักกันอย่างกว้างขวางตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 19 โดยในช่วงแรกเป็นที่รู้จักกันพียงว่า ก่อให้เกิดอาการด้านผิวหนังเป็นหลัก โรคเอสแอลอีมักจะมีความผิดปกติ
ของอวัยวะได้หลายระบบพร้อมๆ กัน และอาจมีความรุนแรงทำให้พิการหรือเสียชีวิตได้ มีความเกี่ยวข้องกับโรครูมาติสซั่มหลายโรค จัดเป็นโรคกลุ่มเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดการอักเสบเรื้อรังต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะหลายแห่งทั่วร่างกาย โรคเอสแอลอีพบได้ประปรายทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ความชุกของโรค พบตั้งแต่ 12-254 คนต่อประชากร 100,000 คน พบมากในช่วงอายุ 20-40 ปี และพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประมาณ 10 เท่า โดยพบได้บ่อยในเพศหญิงที่อยู่ในวัยเจริญพันธุ์
สาเหตุของโรค
โรคเอสแอลอี จัดเป็นโรคภูมิแพ้ต่อตัวเอง หรือที่เรียกว่าโรคออโตอิมมูน (autoimmune) ชนิดหนึ่ง เช่นเดียวกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ เชื่อว่าเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย มีการตอบสนองอย่างผิดปกติต่อเชื้อโรค หรือสารเคมีบางอย่าง ทำให้มีการสร้างแอนติบอดีหรือภูมิต้านทานต่อเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของตัวเอง มักจะมีการอักเสบของอวัยวะหลายระบบ เช่น ผิวหนัง ข้อกระดูก ไต ปอด หัวใจ เลือด สมอง เป็นต้น
ร่างกายของผู้ป่วยโรคเอลแอลอี จะสร้างแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อตนเอง เรียกว่าเป็นแอนติบอดีชนิดออโตแอนติบอดี (autoantibody) ซึ่งจะรวมกับแอนติเจนเนื้อเยื่อร่างกาย เกิดเป็นอิมมูนคอมเพล็กซ์ และเป็นตัวการที่ก่อให้เกิดการอักเสบและทำลายเนื้อเยื่อตัวเอง บางครั้งการทำลายเนื้อเยื่อตัวเอง เกิดจากแอนติบอดีโดยตรง เช่น ทำลายเม็ดเลือดแดง, ทำลายเกล็ดเลือด
- ปัจจัยทางพันธุกรรม พบว่าแฝดไข่ใบเดียวกันมีโอกาสเป็นโรคมากกว่าปกติ และครอบครัวของผู้ป่วยโรคเอสแอลอี มักจะเป็นโรคออโตอิมมูนชนิดอื่นร่วมด้วย ยีนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเอสแอลอี มีประมาณ 3-10 ยีน ที่รู้จักกันดีได้แก่ HLA-DR2 และ HLA-DR3
- ปัจจัยสิ่งแวดล้อม ที่สำคัญได้แก่ รังสีอุลตร้าไวโอเล็ต และยาบางชนิด (ซัลฟา, ไฮดราลาซีน, เมทิลโดพา,
โปรเคนเอไมด์, ไอเอ็นเอช, คลอโพรมาซีน, ควินิดีน, เฟนิโทอิน,ไทโอยูราซิล) - เชื้อชาติ พบว่าผู้หญิงชาวแอฟริกัน-อเมริกัน เป็นโรคเอสแอลอีกันมาก
- ฮอร์โมนเกี่ยวข้องกับการดำเนินโรคของโรคเอสแอลอี จากการสังเกตพบว่าโรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้หญิง โรครุนแรงในสตรีวัยเจริญพันธุ์ และเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยเอสโตรเจนในขนาดสูง พบว่ามีโอกาสที่โรคเอสแอลอีจะกำเริบได้สูงมาก นอกจากนี้การตั้งครรภ์ยังทำให้อาการของโรคกำเริบมากขึ้นอีกด้วย
อาการของโรค
อาการที่พบได้บ่อยคือ มีไข้ อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ปวดเมื่อยตามตัว ปวดและบวมตามข้อต่าง ๆ ซึ่งโดยมากจะเป็นตามข้อเล็ก ๆ เช่น ข้อนิ้วมือ นิ้วเท้า ทั้งสองข้าง คล้าย ๆ กับ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ แต่ต่างกันที่ไม่มีลักษณะ หงิกงอ ข้อพิการ ทำให้กำมือลำบาก อาการเหล่านี้จะค่อยเป็นค่อยไป เป็นแรมเดือนนอกจากนี้ผู้ป่วยยังมักจะมีผื่น หรือฝ้าแดงขึ้นที่ข้างจมูกทั้ง 2 ข้าง ทำให้มีลักษณะเหมือนปีกผีเสื้อเรียกว่า ผื่นปีกผีเสื้อ บางรายมีอาการแพ้แดด เวลาไปถูกแดด ผิวหนังจะมีผื่นแดงเกิดขึ้น และ ผื่นแดงที่ข้างจมูกจะเกิดขึ้นชัดเจน อาการไข้ และปวดข้อจะเป็นรุนแรงขึ้น บางรายอาจมีจุดแดง หรือมีประจำเดือนมากกว่าปกติ ซึ่งอาจเป็นอาการระยะแรกของโรคนี้ก่อนมีอาการอื่น ๆ ให้เห็นชัดเจนบางรายอาจมีอาการผมร่วงมาก มีจ้ำแดง ๆ ขึ้นที่ฝ่ามือนิ้วมือ นิ้วเท้าซีดขาว และเปลี่ยนเป็นสีเขียวคล้ำ เวลาถูกความเย็น ต่อมน้ำเหลืองโตทั่วไป ตับม้ามโต หรือมีภาวะซีด โลหิตจาง ซึ่งเกิดจากเม็ดเลือดแดงถูกทำลาย
ในรายที่เป็นรุนแรง อาจมีอาการบวมทั้งตัวจากไตอักเสบ, หายใจหอบจากปอดอักเสบ ภาวะมีน้ำในช่องปอด หรือหัวใจวาย ชีพจรเต้นเร็วหรือไม่เป็นจังหวะจากหัวใจอักเสบ ในรายที่มีการอักเสบของหลอดเลือดในสมอง อาจทำให้มีอาการทางประสาท เช่น เสียสติ ซึม เพ้อ ประสาทหลอน แขนขาอ่อนแรง ตาเหล่ ชัก หมดสติ และอาจตายภายใน 3-4 สัปดาห์ ส่วนมากจะมีอาการกำเริบ เป็น ๆ หาย ๆ เรื้อรังเป็นปี ๆ
การวินิจฉัยโรค
หากสงสัยว่าเป็นโรคเอสแอลอี ควรไปรับการตรวจวินิจฉัยที่โรงพยาบาลโดยเร็ว โดยทั่วไปการวินิจฉัยโรคเอสแอลอี อาศัยการซักถามประวัติอาการ การตรวจร่างกายโดยละเอียด และการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่จำเป็นในบางรายอาจวินิจฉัยได้ยาก กว่าจะพบหลักฐานให้แน่ชัดว่าเป็นโรคเอสแอลอี อาจต้องใช้เวลาติดตามโรคนาน หรืออาจต้องส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ซับซ้อน
- ลักษณะอาการบางอย่างเป็นลักษณะที่ค่อนข้างจำเพาะกับโรคเอสแอลอี ช่วยในการวินิจฉัยโรคได้อย่างรวดเร็วและแม่นยำ เช่น ลักษณะของผื่นที่ใบหน้า ลักษณะของผื่นผิวหนัง เป็นต้น
- การตรวจเลือดพบว่า ค่าอีเอสอาร์ (ESR) สูง, พบแอนตินิวเคลียร์ แฟกเตอร์ และ แอลอีเซลล์
- ตรวจปัสสาวะ อาจพบสารไข่ขาว และเม็ดเลือดแดง
- นอกจากนี้ อาจทำการตรวจเอกซเรย์ คลื่นหัวใจและ ตรวจพิเศษอื่น ๆ
เนื่องจากโรคเอสแอลอี สามารถแสดงอาการได้หลายแบบ เช่น มีไข้เรื้อรังคล้ายมาลาเรีย มีจุดแดงขึ้นคล้ายโรคเกล็ดเลือดต่ำหรือไอทีพี ผู้ป่วยอาจมีอาการบวมคล้ายโรคไต บางรายชักหรือหมดสติคล้ายสมองอักเสบ เสียสติ เพ้อคลั่งคล้ายคนวิกลจริต เป็นต้น ดังนั้นถ้าพบผู้ป่วยที่มีอาการเรื้อรัง ไม่ว่าจะเป็นอาการของระบบใด โดยไม่ทราบสาเหตุควรนึกถึงโรคเอสแอลอีไว้เสมอ อาการแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคเอสแอลอี อาจทำให้ไตอักเสบ ปอดอักเสบ หัวใจอักเสบ หัวใจวาย ไตวาย และอาจเกิดภาวะติดเชื้อร้ายแรงแทรกซ้อนได้
แนวทางในการรักษาโรค
หลักสำคัญในการรักษาโรคเอสแอลอี ขึ้นอยู่กับว่า โรคที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยแต่ละรายนั้น เป็นมากหรือเป็นน้อย ในเบื้องต้นแพทย์ต้องประเมินความรุนแรงของโรคก่อนเสมอ โดยพิจารณาจากอวัยวะที่เกิดเป็นโรคมีอะไรบ้าง และรุนแรงมากน้อยเพียงใด
- การรักษาในรายที่เป็นไม่รุนแรง เช่น มีไข้ ปวดข้อ มีผื่นแดงขึ้นที่หน้า) อาจเริ่มให้ ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ถ้าไม่ได้ผลอาจให้ไฮดรอกซีคลอโรควีน วันละ 1-2 เม็ด เพื่อช่วยบรรเทาอาการ โดยทั่วไปอาการทางผิวหนัง และอาการกระดูกและข้อ มักจะตอบสนองดีต่อการรักษาด้วยยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ และไฮดรอกซีคลอโรควีน
- การรักษาในรายที่เป็นรุนแรง ควรให้สเตียรอยด์ เช่น เพร็ดนิโซโลน ขนาด 8-12 เม็ดต่อวัน ติดต่อกันเป็นสัปดาห์ หรือหลายเดือน เพื่อลดการอักเสบของอวัยวะต่าง ๆ เมื่อดีขึ้นจึงค่อย ๆ ลดยาลง และให้ในขนาดต่ำ ควบคุมอาการไปเรื่อย ๆ อาจนานเป็นแรมปี หรือจนกว่าจะเห็นว่าปลอดภัย ถ้าไม่ได้ผล อาจต้องให้ยากดระบบภูมิคุ้มกัน หรือยากดอิมมูน เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ อะซาไทโอพรีน เป็นต้น ยานี้เป็นยาอันตราย อาจทำให้ผมร่วงหรือหัวล้านได้ผมร่วงหรือหัวล้านได้ ผมร่วงหรือหัวล้านได้ เมื่อหยุดยา ผมจะงอกขึ้นใหม่ได้
- นอกจากนี้ อาจให้ยารักษาตามอาการ เช่น ยาแก้ปวดลดไข้ ยาบำรุงโลหิต (ถ้าซีด) ยาปฏิชีวนะ (ถ้ามีการติดเชื้อ) เป็นต้น โรคนี้ถึงแม้จะมีความรุนแรง แต่ถ้าติดต่อรักษากับแพทย์เป็นประจำ และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัด จะช่วยลดอาการแทรกซ้อน และมีชีวิตยืนยาวได้
- ผลการรักษา ไม่แน่นอน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค และตัวผู้ป่วยเอง บางคนอาจมีโรคแทรกซ้อน และถึงแก่กรรมในเวลาไม่นาน บางคนอาจมีอาการกำเริบเป็นครั้งคราว ถ้าผู้ป่วยสามารถมีชีวิตรอดจากโรคแทรกซ้อนต่างๆ ได้เกิน 5 ปี โรคก็จะไม่กำเริบรุนแรง และค่อย ๆ สงบไปได้ นาน ๆ ครั้งอาจมีอาการกำเริบ แต่อาการมักจะไม่รุนแรง และผู้ป่วย สามารถมีชีวิตเยี่ยงคนปกติได้
- ส่วนผู้ที่แพ้แดดง่าย ควรหลีกเลี่ยงการออกกลางแดด ถ้าจำเป็นต้องออกกลางแดดควรกางร่ม ใส่หมวกใส่เสื้อแขนยาว และควรพยายามหลีกเลี่ยงการติดเชื้อ เช่น อย่ากินอาหาร หรือน้ำดื่มที่ไม่สะอาด อย่าเข้าใกล้คนที่ไม่สบาย อย่าเข้าไปในที่ ๆ มีคนแออัด เป็นต้น และทุกครั้งที่รู้สึกไม่สบาย ควรรีบไปหาแพทย์ที่เคยรักษา